V-072 - EFICACIA Y SEGURIDAD DEL PROPRANOLOL SISTÉMICO EN EPISTAXIS EN TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
Medicina Interna y GCV con CIBERER (707). Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.
Objetivos:Describir la efectividad y seguridad del propranolol en las epistaxis de la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH).
Material y métodos:Pacientes: adultos con THH por criterios de Curaçao. Todos ellos consintieron participar en un estudio piloto para sustituir o implementar su antihipertensivo o antiarrítmico previo. Estudio: prospectivo de intervención en pacientes con hipertensión arterial y/o arritmia seguidos en el Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, entre octubre 2015 y marzo 2016. Para evaluar las epistaxis se empleó la escala de Sadick. Se realizó un análisis intra-individual 1 mes antes y 3 meses después del tratamiento y se aplicó un cuestionario sencillo de satisfacción (1: nada satisfecho; 2: poco satisfecho; 3: bastante satisfecho).
Resultados:Se estudiaron 7 pacientes: 1 varón y 6 mujeres. La edad media fue de 62,71 años (DE 9). Se encontraban en tratamiento con raloxifeno 60 mg al día por osteoporosis 5 mujeres, y 1 hombre llevaba más 1 año con danazol 200 mg dos veces al día. Dos pacientes tomaban acenocumarol por fibrilación auricular. El 100% tomaban suplementos ferrosos. Esta cohorte mantuvo propranolol una media de 5,2 meses. La escala de Sadick se redujo significativamente en intensidad y en frecuencia en 5 de los 7 pacientes. La media de las epistaxis semanales pretratamiento para el conjunto era de 40,7, reduciéndose a 25,8 postratamiento. La tolerancia fue buena sin efectos secundarios graves. La tensión arterial (TA) y la frecuencia cardíaca fueron medidas regularmente, sin hipotensión o bradicardia en ningún caso. Una paciente detuvo el tratamiento por episodios de broncoespasmo leve en periodo estacional similares al año previo (sin propranolol). El número de transfusiones y la anemia se redujeron significativamente y la percepción subjetiva de mejoría mediante el cuestionario de satisfacción fue positiva.
Discusión:La THH es una enfermedad autosómica dominante con afectación multisistémica que afecta el proceso de neoangiogénesis fisiológica conduciendo a la formación de vasos con arquitectura anómala a nivel general por haploinsuficiencia. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos de Curaçao. La aparición en un 90% de los pacientes de epistaxis espontáneas y recurrentes que condicionan anemia ferropénica y disminución de la calidad de vida, son las características clínicas principales. Los tratamientos locales o con fármacos han tenido una eficacia leve-moderada y transitoria. Un mejor conocimiento de la fisiopatología de la THH está ayudando a identificar nuevas dianas terapéuticas. El propranolol, un beta-bloqueante no-cardio-selectivo, podría representar un nuevo candidato en el tratamiento de la THH ya que suprime la angiogénesis in vitro al inhibir la proliferación y la migración de las células endoteliales. Este efecto fue constatado en el tratamiento del angioma neonatal y recientemente en casos con Von Hippel-Lindau. Además, reduce la expresión de VEGF. En nuestra cohorte, propranolol se utilizó para indicación establecida en ficha técnica. La limitación del trabajo es el número de pacientes por seleccionarse sólo hipertensos y/o con arritmia, y el reclutamiento unicéntrico.
Conclusiones:Este estudio demuestra que la administración de propranolol vía oral en nuestros pacientes, con HTA y/o arritmia, redujo el número y frecuencia de las epistaxis con buena tolerancia. Sería beneficioso realizar estudios aleatorizados controlados y con mayor número de pacientes, no sólo hipertensos, para poder constatar el efecto.
