IF-122 - COMPORTAMIENTO DEL DEBUT DE LA ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía. Cartagena (Murcia).
Objetivos: Conocer las características clínicas, analíticas y epidemiológicas del debut de la enfermedad de Still del adulto.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los casos de enfermedad de Still del Adulto que se diagnosticaron en el período comprendido entre el 1 de enero de 2005 y 31 de diciembre de 2014 en el Hospital General Universitario Santa Lucía de Cartagena (Murcia). Las variables analizadas fueron: 1) Epidemiológicas: edad, género y raza; 2) Clínicas: presencia de fiebre, rash, artralgias y odinofagia; 3) Analíticas: anemia, leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis, hiperferritinemia, hipertansaminasemia; 4) Complicaciones: serositis, hepatoesplenomegalia; 5) Tratamiento con el que se resolvió el brote; 6) Cumplimiento de los criterios de Yamaguchi.
Resultados: Durante el período de estudio ingresaron en nuestro hospital siete pacientes que fueron diagnosticados de enfermedad de Still del adulto, de los cuales 4 (57,14%) eran hombres y 3 (42,86%) mujeres, con una edad media de 29,7 años (DE ± 12,71). Tres eran españoles (42,85%), tres magrebíes (42,85%) y uno de ellos latinoamericano (14,28%). Todos los pacientes acudieron con fiebre y artralgias (n = 7), el 71,42% desarrolló rash (n = 5), y el 85,71% odinofagia (n = 6). A la exploración física el 14,28% presentaba hepatomegalia, y un 85,71% (n = 6) adenopatías. Solo un paciente desarrolló serositis (pleuritis) y en ningún caso se constató síndrome de activación macrofágica. Analíticamente el 85,76% de los pacientes (n = 6) presentó leucocitosis con neutrofilia, el 57,14% anemia leve-moderada (n = 4), y un solo paciente trombopenia grave. El 57,14% elevó transaminasas (n = 4): en dos casos elevación leve (< 5 veces VN) y en los otros dos elevación grave (> 20 veces VN). La hiperferritinemia se dio en el 85,71% con un valor medio de 1.535 ng/ml (DE ± 1.226,63). Todos los pacientes presentaron autoinmunidad negativa. En un caso (14,28%) el brote se resolvió con AINEs, cinco pacientes (71,42%) precisaron corticoterapia y uno de ellos (14,28%) necesitó introducir FARME (Anakinra) para la resolución. Todos nuestros pacientes cumplieron los criterios diagnósticos de Yamaguchi.
Discusión: La enfermedad de Still del adulto es una patología muy infrecuente, que se puede presentar de formas muy diversas e inespecíficas pudiendo llegar, en algunos casos, a desarrollar graves complicaciones. Por este motivo es muy importante conocerla a fondo y tenerla presente en nuestro diagnóstico diferencial, evitando así retrasos diagnósticos que puedan acarrear mayores consecuencias.
Conclusiones: En nuestra serie, la presencia de esta enfermedad no ha predominado en ningún género, dándose todos los casos en personas jóvenes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la fiebre, artralgias, rash y odinofagia, así como la presencia de adenopatías. La leucocitosis con neutrofilia y la hiperferritinemia son los hallazgos analíticos más frecuentes. En la mayoría de los casos, el brote se resolvió con corticoterapia. Todos nuestros pacientes cumplieron los criterios de Yamaguchi.
