V-28. - LINFOMA NASAL T/NK
1Servicio de Medicina Interna B, 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos: El linfoma nasal de células T natural killer (LNT/NK) es un linfoma infrecuente, localizado preferentemente en las fosas nasales y en los senos paranasales, que suele simular una sinusitis crónica, asociado al virus de Epstein-Barr y aunque es radiosensible tiene mal pronóstico. Se hace una revisión de los casos de LNT/NK diagnosticados en nuestro centro.
Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de LNT/NK en los últimos 10 años en nuestro hospital. En todos los pacientes el diagnóstico estaba confirmado histológica e inmunohistoquímicamente.
Resultados: De los 5 pacientes diagnosticados de LNT/NK, 3 son varones. La edad media fue de 48,8 años (15-71), siendo en las mujeres de 69 años y en los varones de 35 años. Los síntomas al inicio fueron rinosinusitis crónica, lesiones ulceradas y/o edema palpebral. El tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de unos 4 meses. Cuatro de los 5 pacientes presentaban afectación extralinfática con extensión local y adenopatías cervicales. En todos los pacientes se realizó TC facial y orbitario y en cuatro casos RMN. En todos los casos se objetiva afectación de senos paranasales, en dos casos osteolisis y en uno afectación orbitaria. En cuatro de los 5 pacientes se realizó tasa de proliferación celular (Ki 67) siendo en todos ellos > 70%. El virus de Epstein-Barr se detectó en la anatomía patológica en cuatro de los cinco pacientes. El estudio de medula ósea fue negativo en todos los pacientes. Dos pacientes fueron tratados con quimioterapia y tres con quimioterapia y radioterapia. Fallecieron 4 pacientes, con supervivencia media de 14 meses (1-40 meses).
Discusión: El linfoma nasal T/NK tiene una distribución geográfica peculiar. Es más frecuente en Asia, América central y del sur donde representa el 5-10% de los linfomas no Hodgkin. Es menos frecuente en Europa donde representa el 1% de todos los linfomas no Hodgkin. Es más frecuente en varones y en la sexta década de la vida. Afecta a las estructuras mediofaciales con frecuente necrosis y angioinvasión, de naturaleza extremadamente agresiva. Simula una rinitis inespecífica o sinusitis crónica refractaria. Los síntomas iniciales inespecíficos hacen que la enfermedad sea diagnosticada en un estadio avanzado con pronóstico pobre. El virus de Epstein-Barr es detectado normalmente en las células tumorales, sugiriendo un papel importante en la linfogénesis. Los linfomas T/NK son tumores radiosensibles, por lo que en la enfermedad no diseminada es un elemento importante del tratamiento e incluso es de utilidad en las formas extendidas como tratamiento coadyuvante. La respuesta a la quimioterapia no es satisfactoria y la recidiva es la norma.
Conclusiones: El LNT/NK es una forma agresiva de linfoma no Hodgkin. Debe sospecharse en paciente con rinitis o sinusitis recidivante, recomendándose hacer biopsia precoz en odos estos pacientes para evitar retraso en el diagnóstico.
