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XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
Murcia, 19-21 noviembre 2014
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18. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-5. - CLÍNICA DE DEBUT EN LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

T. Caínzos Romero, S. Sánchez Trigo, R. Sardina Ferreiro, I. Gómez Buela, C. Lijó Carballeda, D. García Alén, I. Bravo Blázquez, P. Sesma Sánchez

Servicio de Medicina Interna. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol. A Coruña.

Objetivos: Conocer las características clínicas de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA en el momento del diagnóstico en el área sanitaria de Ferrol.

Métodos: Estudio retrospectivo comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2013. Se seleccionaron los pacientes diagnosticados de vasculitis sistémicas a través del servicio de codificación y se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clasificatorios de la ACR. Los datos se recogieron a través del programa IANUS y el análisis estadístico se realizó mediante el programa SPSS versión 17.

Resultados: De un total de 32 pacientes, el 37,5% se clasificaron como granulomatosis con poliangeítis (GPA), el 34,4% como poliangeítis microscópica (PAM), y el 28,1% como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). El 65,6% eran mujeres. La edad media fue de 53,3 años (rango 30-85). El 31,3% presentaron ANCA-PR3 y el 68,8% ANCA-MPO, con un valor medio al diagnóstico de 71,24 (rango 6-320, desviación típica 79,520). La frecuencia de los síntomas al diagnóstico fue: afectación renal en el 68,8%, síntomas sistémicos en el 59,4%, afectación del SNP en el 40,6%, pulmonares en el 37,5%, síntomas músculo esqueléticos en el 31,3%, síntomas ORL en el 31,3%, síntomas cutáneos en el 9,4%, SNC en el 6,3%, anemia hemolítica en el 3,1%, alteración oftalmológica en el 3,1%, ruptura esplénica en el 3,1% y clínica urológica en el 3,1%. El 75% de los pacientes clasificados como como GPA, presentaron al diagnóstico afectación renal, el 66,6% presentaron síntomas sistémicos, el 58,3% síntomas ORL, el 41,6% síntomas músculo-esqueléticos, el 25% afectación del SNP, el 25% clínica pulmonar, el 16,6% afectación oftalmológica, el 8,3% anemia hemolítica, el 8,3% afectación del SNC, el 8,3% debutaron con ruptura esplénica y el 8,3% presentaron afectación urológica. Todos los pacientes clasificados como PAM debutaron con afectación renal, el 54,5% presentaron síntomas sistémicos, el 36,3% síntomas músculo-esqueléticos, el 27,2% afectación del SNP, el 18,1% clínica pulmonar y el 9% afectación del SNC. Por último los pacientes clasificados como EGPA, debutaron con afectación del sistema respiratorio (77,7%), afectación del SNP (77,7%), síntomas sistémicos (55,5%), síntomas cutáneos (33,3%), síntomas ORL (33,3%) y afectación músculo-esquelética (11,1%).

Discusión: Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades multisistémicas que pueden presentarse de forma muy variada, dependiendo de los órganos afectados. Las manifestaciones iniciales a menudo son inespecíficas y no son exclusivas de estas enfermedades, lo que dificulta el diagnóstico, por lo que la identificación de determinados patrones de presentación disminuye el retraso diagnóstico y facilita el tratamiento precoz. En este sentido, las manifestaciones más frecuentes en la literatura de GPA son las manifestaciones ORL, afectación pulmonar y oftalmológica; la afectación renal es más inusual que en la PAM pero indistinguible de ella, la afectación cutánea es bastante frecuente, siendo los síntomas cardíacos, del SNC y SNP menos frecuentes. En el caso de la PAM las manifestaciones más características con la nefropatía, afectación cutánea, y del SNP en forma de polineuropatía o mononeuritis múltiple; la afectación pulmonar es menos frecuente y las ORL, ocular y cardíaca son raras. En el caso de EGPA presentan una historia previa de asma y otros fenómenos alérgicos, la afectación pulmonar es frecuente, así como la del SNP, la afectación cardíaca es relativamente frecuente y es la principal causa de mortalidad.

Conclusiones: 1). Los datos obtenidos en nuestra serie se corresponden con los patrones descritos en la literatura. 2). El reconocimiento de patrones clínicos característicos es fundamental para minimizar el retraso diagnóstico.

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