ER-28. - LINFOMA INTRAVASCULAR: A PROPÓSITO DE TRES CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neumología. Hospital J.M. Morales Meseguer. Murcia.
Objetivos: Describir los parámetros clínicos y las pruebas complementarias que puedan orientar al diagnóstico de los linfomas, variante intravascular.
Métodos: Revisión de tres casos diagnosticados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Morales Meseguer. Se presentan resumen de historia clínica y de las pruebas complementarias realizadas.
Resultados: Caso 1: varón de 81 años que consulta por disnea, astenia y pérdida de peso. Bioquímica: LDH: 1344 UI/L; beta2-microglobulina (B2M): 11,72 mg/dl. Hemograma: VSG: 66 mm/1ªh. Biopsia ósea: médula ósea (MO) normocelular con plasmocitosis madura (3%) policlonal. AngioTC arterias pulmonares: Afectación parenquimatosa difusa en vidrio deslustrado. Biopsia transbronquial (BT): compatible con linfoma B difuso de células grandes, variante intravascular. Caso 2: mujer de 58 años que consulta por mareo, disartria, inestabilidad de la marcha y torpeza de las extremidades derechas, presentando durante su ingreso fiebre, cefalea y postración con evolución al coma.RMN: ictus isquémicos de repetición. Última RNM cerebral: lesión subcortical insular derecha con efecto masa y lesiones corticales temporales izquierdas. Analítica: VSG 52, PCR 60; B2M 3,51 mg/dl; LDH 1332 U.int/l, fosfatasa alcalina (FA) 271, GGT 78. EEG: anormal, actividades de frecuencias lentas, theta y delta. Biopsia cutánea: sin alteraciones. Biopsia cerebral estereotáxica: linfoma intravascular (LIV) de células grandes B con múltiples infartos cerebrales microscópicos asociados. Caso 3: varón de 70 años con tos, astenia, diaforesis y disnea de 2 meses de duración y fiebre vespertina los últimos 5 días. Analítica: LDH 1.200 UI/l, PCR 141, VSG 53, B2M: 6.06, FA: 676 y GGT 296. TAC toraco-abdominal: engrosamiento de septos interlobulares de predominio en los LLSS y hepatoesplenomegalia. Biopsia MO: infiltración intersticial por linfoma no Hodgkin (LNH) B difuso de células grandes. Biopsia hepática: LNH B célula grande intravascular. BT: células atípicas en parénquima y yuxtabronquial con tendencia intravascular. Compatible con LNH B intravascular. Biopsia cutánea: compatible con LNH B de célula grande, variante intravascular. En el momento del diagnóstico todos los casos presentaban cifras elevadas de LDH y B2M. El 2 y 3 aumento de VSG, GGT y FA. En los casos 1 y 3 se llega al diagnóstico mediante BT, mientras que en el caso 2 se realiza una biopsia cerebral estereotáxica.
Discusión: El LIV, subtipo infrecuente del linfoma de célula grande, tiene una incidencia desconocida y una media de edad al diagnóstico de 60-70 años sin diferencia entre sexos. Clínicamente variable. Existe una variante Occidental y otra Oriental, afectando sobre todo al SNC y piel o MO, bazo e hígado, respectivamente. Los síntomas están relacionados con la oclusión vascular y afectación orgánica. Analíticamente presenta anemia y aumento de LDH, B2M (80-90%) y VSG. Se pueden observar alteraciones hepáticas, renales o tiroideas. Al diagnóstico se llega mediante biopsias de piel y de los órganos clínicamente afectados que demuestren la presencia de células grandes B en el interior de vasos de pequeño y mediano calibre, que en nuestros casos fueron el pulmón en los casos 1 y 3 y el cerebro en el caso 2.
Conclusiones: Debido a su variabilidad clínica, el linfoma intravascular puede ser una entidad difícil de diagnosticar siendo los pilares diagnósticos: 1) la historia clínica con especial atención a los síntomas B y el síndrome constitucional junto con síntomas y signos propios de la disfunción del órgano mayormente afecto. 2). La analítica es variable pero el aumento de LDH y de beta2 microglobulina son hallazgos constantes. 3). El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de los órganos afectos clínicamente y/o de la piel.
