IF-048 - SÍNDROME ANTISINTETASA Y ANTICUERPOS AMINOACIL-ARNT SINTETASA: MÁS ALLÁ DE LOS ANTICUERPOS ANTI-JO-1
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid). 2Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, 3Servicio de Dermatología, 4Servicio de Neumología, 5Servicio de Neurofisiología. Hospital San Cecilio. Granada.
Objetivos: Valoración de pacientes con diagnóstico de síndrome antisintetasa (SAA) de una Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas tras la determinación de los anticuerpos aminoacil-RNAt sintetasa (ARS) disponibles en un centro de referencia (anti-PL-12, anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-OJ y anti-EJ).
Material y métodos: Estudio observacional realizado con una muestra de 9 pacientes. El estudio estadístico se realizó mediante el software IBM SPSS Statistics 22.
Resultados: La mayoría de los pacientes eran hombres (66,7%). La mediana de edad se situó en 65,5 años (intervalo intercuartil [51-73]). Manifestaciones clínicas observadas: enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en el 88,9%, miositis en el 77,8%, fenómeno de Raynaud en el 77,8%, “manos de mecánico” en el 66,7% artritis en el 44,4%, y afectación cutánea en el 22,2% de casos. Solo 1 paciente ANA negativos (11,1%). El patrón de inmunofluorescencia más frecuente con diferencia fue el citoplasmático tipo sintetasa, en el 66,7% de los pacientes, seguido por los patrones citoplasmático fino, nucleolar y homogéneo, con un caso (11,1%) cada uno de ellos. Sólo uno de los pacientes presentó un SAA con ARS negativos, aunque cumplía criterios clínicos (sí tenía positividad de anti-Ku). Los anticuerpos anti-Ro52, asociados a un peor pronóstico, sobre todo en relación con la EPI, fueron positivos en el 77,8% (RR para EPI de 1,2 con IC95% de 0,839-1,716, p = 1,000). Sólo 1 de los pacientes con EPI lo presentó negativo. El anticuerpo ARS más frecuente fue el anti-PL7 (44,4%), seguido del anti-Jo1 (33,3%). Los anticuerpos anti-OJ y anti-PL-12 sólo fueron positivos en una ocasión, mientras que el anti- EJ en ninguna. Tres pacientes presentaron positividad para 2 anticuerpos simultáneamente (33,3%). En cuanto a los tratamientos recibidos, el 100% de los pacientes recibió corticosteroides, el 55,6% metotrexate, el 44,4% inmunoglobulinas intravenosas y el 22,2% azatioprina. Un paciente recibió rituximab, otro ciclosporina y otro ciclofosfamida. Los pacientes recibieron una mediana de 2 tratamientos diferentes (intervalo intercuartil [2-3]). Sólo se detectaron 2 casos de neoplasia: una gammapatía monoclonal de significado incierto (positividad para anti-PL-12 y anti-Jo-1) y un carcinoma urotelial (no se detectaron anticuerpos ARS).
Conclusiones: La determinación de nuevos autoanticuerpos ARS diferentes del anti-Jo-1 permite una mejor caracterización del SAA, permitiendo el diagnóstico en aquellos pacientes que cumplen criterios.
