IF-030 - DESCRIPCIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET EN UNA DÉCADA
1Unidad de Enfermedad Tromboembólica Venosa, 2Consulta de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
Objetivos: El objetivo principal del estudio es describir la presentación clínica, tratamiento y evolución de los pacientes con enfermedad de Behçet (EB) atendidos en un hospital terciario.
Material y métodos: Se analizaron las historias clínicas de forma retrospectiva de todos los pacientes diagnosticados de EB y atendidos en un hospital terciario de Madrid en el período entre 2006 y 2017. Fueron incluidos todos los pacientes diagnosticados de EB. Definimos EB según los criterios diagnósticos del ISGBD del año 1990 y los criterios del año 2013 revisados ITR-ICBD. Se recogieron datos epidemiológicos, síntomas, pruebas al diagnóstico, evolución y tratamiento inmunosupresor de todos los pacientes.
Resultados: Se encontraron 76 pacientes y se excluyeron 19 pacientes por no estar disponible la historia clínica, por tanto la muestra incluyó a 57 pacientes. Los pacientes tenían un seguimiento promedio de 10,56 (± 10,7) años. El 56,15% eran mujeres. El 23,2% presentaba tabaquismo, 10,7% HTA, 8,9% dislipemia, 5,3% diabetes y el 3,5% otras enfermedades autoinmunes. El 85,9% eran españoles, 5,3% latinos, 5,3% africanos, 1,7% portugués y 1,7% turco. Cumplían los criterios diagnósticos del ISGBD el 73,7% (42/57) y los del ITR-ICBD el 98,2% (56/57). Las manifestaciones clínicas se recogen en la tabla. El test de patergia se realizó en 11 pacientes siendo positivo en el 73%. La edad media al diagnóstico de EB fue 34,7 (± 12,1 DE) años. El tiempo medio de retraso diagnóstico de la EB fue de 14,7 (± 32,1 DE) meses. Los tratamientos más frecuentes fueron: corticoides (91,2%), colchicina (87,7%) y azatioprina (45,6%). Otros inmunosupresores fueron infliximab (21,4%), metrotexato (19,3%), ciclosporina (15,8%), rituximab (14%), ciclofosfamida (10,5%), etanercept (10,5%) y adalimumab (10,5%) entre otros. Fallecieron el 3,5% de los pacientes.
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Manifestaciones clínicas de los pacientes con enfermedad de Behçet |
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Tipo manifestación |
Casos (porcentaje) |
Tipo manifestación |
Casos (porcentaje) |
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Aftas orales |
56 (98,24%) |
Articulares |
19 (33,3%) |
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Aftas genitales |
46 (80,7%) |
Eritema nodoso |
14 (24,6%) |
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Pseudofoliculitis |
22 (38,6%) |
Vasculares |
12 (21%) |
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Meningitis aséptica |
12 (21%) |
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Oculares (uveítis) |
21 (36,8%) |
Gastrointestinales |
4 (7%) |
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Cefalea |
3 (6,7%) |
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Discusión: En nuestra serie encontramos una mayor prevalencia de afectación neurológica y una menor frecuencia de afectaciones tanto articular como gastrointestinal en comparación con la literatura. Las recomendaciones de la EULAR sobre el tratamiento se basan en opiniones de expertos o estudios/casos no controlados. Éste debe individualizarse a las manifestaciones, gravedad y características de cada paciente. Los fármacos utilizados en nuestra muestra coinciden con los recomendados. Las causas de mortalidad coinciden con las más frecuentes descritas en la literatura (gastrointestinal y neurológica).
Conclusiones: La EB tiene un amplio espectro clínico y una gran variedad de opciones terapéuticas basadas en estudios con bajo grado de evidencia científica.
