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44º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Valencia
Valencia, 15-17 noviembre 2023
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35. VARIOS
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747 - PARÁMETROS DE IMAGEN CARDIACA COMO FACTORES PRONÓSTICOS EN AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRRETINA WILD-TYPE: ANÁLISIS DE PACIENTES A SEGUIMIENTO EN NUESTRO CENTRO ENTRE 2020 Y 2022

Sara Rodríguez Arboleya, David Carballo Beltran, Eva Fonseca Aizpuru, Jose Miguel Vegas Valle, Esther González García, Javier Cepeda Piorno, Franscisco Domínguez Iglesias y Alejandro Licetti Bermúdez

Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, España.

Objetivos: La amiloidosis cardiaca por transtirretina Wild-type (wt-ATTR) es una rara miocardiopatía aunque está en aumento por el envejecimiento. Se produce por el depósito de la transtirretina, una proteína inestable. Diferentes factores clínicos, bioquímicos y de imagen cardiaca se han relacionado con el pronóstico. La hipertrófica ventricular septal asimétrica (HVI) es una característica típica de la wt-ATTR. Es una medida fácil de realizar mediante ecocardiograma y reproducible. El objetivo es determinar los parámetros ecocardiográficos con posible valor pronóstico en los pacientes en seguimiento por wt-ATTR en nuestro centro entre el año 2020 a 2022.

Métodos: Estudio prospectivo de 46 pacientes en seguimiento por por wt-ATTR desde enero de 2020 a diciembre de 2022 en una Unidad de Amiloidosis. Las variables ecocardiográficas con posible valor pronostico evaluadas son la HVI, el strain longitudinal, la fracción de eyección o la presencia de patrón diastólico pseudonormal/restrictivo. Se establece la mortalidad global como endpoint pronostico. Se realiza análisis de supervivencia con regresión de Cox multivariante para determinar factores independientes asociados al pronóstico.

Resultados: Se describen 46 pacientes. La edad media fue 81,5 (DE 4,9) años. Predomina el sexo masculino (93,5%). 34 pacientes (74%) padecen de hipertensión arterial y un 75% habían ingresado por insuficiencia cardiaca (IC). Al diagnóstico la mayoría estaba en clase funcional NYHA I-II (80,4%). 28 (61%) presentaban fibrilación auricular (FA) y el NT-pro-BNP fue de 6237 (DE 4413) pg/mL. En cuanto a parámetros ecocardiográficos: 8 (17,4%) tenían derrame pericárdico, 12 (26%) alteración del strain longitudinal, 15 (33%) disfunción diastólica III/IV y 21 pacientes (45,7%) HVI grave (> 19 mm). Con una mediana de seguimiento de 15,4 meses la mortalidad fue del 34,8%. Los pacientes con HVI grave presentan mayor mortalidad (69 vs. 31%. HR 4,78. IC95% 1,2-20,3. p = 0,027). Tras ajustar por parámetros clínicos (edad, FA, IC, Clase NYHA, FEVI), analíticos (NT-proBNP, filtrado glomerular) o tratamiento (β-bloqueantes, diuréticos) solo la HVI grave es factor independiente asociado a mortalidad (HR 3,68, IC95% 1,1-12,1, p = 0,033). En la gráfica de Kaplan-Meier se muestra la mortalidad según presencia de HVI severa (log-rank test p = 0,022).

Conclusiones: La presencia de una gran hipertrofia ventricular septal asimétrica (> 19 mm) se asociada de manera independiente con una mortalidad elevada en pacientes con wt-ATTR.

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