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44º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Valencia
Valencia, 15-17 noviembre 2023
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47. ENFERMEDADES RARAS/MINORITARIAS (ER)
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745 - PREVALENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE DOWN EN SEGUIMIENTO EN CONSULTAS EXTERNAS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Laura Lucena Torres, María Inmaculada Calle Gómez, Joaquín Escobar Sevilla e Inés Pitto Robles

Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.

Objetivos: Describir la prevalencia de cardiopatías congénitas, comorbilidades, corrección quirúrgica y secuelas posteriores en la cohorte de pacientes con síndrome de Down en seguimiento en la consulta específica de Medicina Interna del Hospital Universitario Virgen de las Nieves (Granada).

Métodos: Se trata de un estudio observacional, unicéntrico y descriptivo. Se recopilaron de forma retrospectiva, mediante revisión de historias clínicas, los datos correspondientes a los antecedentes de cardiopatía congénita, corrección quirúrgica y comorbilidades secundarias de la cohorte de pacientes con síndrome de Down en nuestra consulta específica, dentro del servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada. Para su realización, se obtuvieron los consentimientos requeridos y se contó con la aprobación del Comité Ético.

Resultados: Del total de 126 pacientes obtenidos, 75 era hombres (59,5%) y 51 mujeres (40,5%), con una edad media de 35 años (± 10 años). De los mismos, 37 pacientes (29,4%) fueron diagnosticados de alguna cardiopatía congénita a lo largo de su vida. La frecuencia de distribución de cardiopatías congénitas puede observarse en la figura 1. Entre ellos, 21 (56,8%) fueron sometidos a intervención quirúrgica correctora, de los cuales, en 5 sujetos (20,8%) no pudo corregirse quirúrgicamente de forma completa el defecto cardiaco. Cinco sujetos (13,5%) experimentaron corrección espontánea de su cardiopatía sin necesidad de intervencionismo. Cinco sujetos (13,5%) quedaron con persistencia de shunt intracardiaco residual izquierda-derecha y 2 sujetos (5,4%) con persistencia de cortocircuito derecha-izquierda. Solo un paciente (2,7%) presentó clínica de insuficiencia cardiaca residual. Cuatro pacientes (10,8%) quedaron con datos ecográficos de hipertensión pulmonar, 2 de ellos (5,4%) con hipertensión pulmonar leve y otros 2 (5,4%) con hipertensión pulmonar grave. 34 sujetos (91,9%) permanecieron con clase funcional I de la NYHA tras corrección o resolución espontánea de su cardiopatía. Un sujeto (2,7%) quedo con clase funcional III y otro (2,7%) con clase funcional IV. Todos los sujetos permanecieron con fracción de eyección de ventrículo izquierdo conservada en controles de ecocardiográficos tras intervención/corrección. Las secuelas funcionales posintervención/corrección pueden observarse en la figura 2.

Figura 1.

Figura 2

Conclusiones: Destacar la importancia del seguimiento y control en consultas específicas de los pacientes con síndrome de Down, sobre todo en el screening y tratamiento de cardiopatías congénitas de forma temprana, evitando así las posibles secuelas clínicas y de calidad de vida secundarias a su diagnóstico tardío. Es necesario, por tanto, establecer unidades multidisciplinares para el seguimiento conjunto de estos pacientes, incluyendo unidades de Cardiopatías Congénitas (Cardiología) y servicios de Cirugía Cardiaca, Pediatría y Medicina Interna.

Bibliografía

  1. Dias FM, Cordeiro S, Menezes I, et al. Cardiopatia Congénita em Crianças com Síndrome de Down: O que Mudou nas Últimas Três Décadas? [Congenital Heart Disease in Children with Down Syndrome: What Has Changed in the Last Three Decades?]. Acta Med Port. 2016 Oct;29(10):613-20.
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  3. Versacci P, Di Carlo D, Digilio MC, et al. Cardiovascular disease in Down syndrome. Curr Opin Pediatr. 2018 Oct;30(5):616-22.
  4. Alkattan HN, Ardah HI, Arifi AA, et al. The evolving treatment of congenital heart disease in patient with Down syndrome: Current state of knowledge. J Card Surg. 2022 Nov;37(11):3760-8.

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