601 - RELACIÓN ENTRE LOS ANTICUERPOS Y LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-PATOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA CON AFECTACIÓN MUSCULAR

Andrea Núñez Conde¹, Àngel Valls Villalba², Oriol Llargués Pou¹, Alfredo Guillén del Castillo², Carmen Pilar Simeón Aznar², Gerard Espinosa Garriga³, Helena Monzón Camps¹ y José C. Milisenda<sup>3

1</sup>Hospital Universitari MutuaTerrassa, Barcelona, España. ²Hospital Universitari Vall d´Hebron, Barcelona, España. ³Hospital Clinic de Barcelona, Barcelona, España.

Objetivos: Analizar las diferencias clínicas e histológicas de los pacientes diagnosticados con esclerosis sistémica y afectación muscular, en función del tipo de anticuerpo que presentan. Además, valorar si la presencia de alteraciones histológicas en los capilares musculares se correlaciona con las anomalías observadas en la capilaroscopia.

Métodos: Se analizaron retrospectivamente todas las biopsias musculares realizadas en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica con sospecha de afectación muscular, desde noviembre de 2002 hasta septiembre de 2020. Los pacientes se dividieron basándose en el anticuerpo en tres grupos (anticentrómero, anti-Scl-70 y anti-PM/Scl) y posteriormente en dos grupos (anticuerpos específicos de esclerosis sistémica y anti-PM/Scl). Se recogieron sus características clínicas, de laboratorio e histopatológicas a través de la historia clínica electrónica y se realizó una comparación entre grupos.

Resultados: El estudio incluyó 30 pacientes, predominantemente mujeres (73%), con edad media al diagnóstico de 49 años (RIQ 43,0-64,2). Todos los pacientes fueron ANA positivos, el 20% centrómero, 33% anti-Scl-70, 47% anti-PM/Scl. Se observaron dos fenotipos clínicos en función de si presentaban anticuerpos específicos o de síndrome de sobreposición (PM/Scl). Los pacientes con anticuerpos específicos de esclerosis sistémica tuvieron un perfil clínico más parecido a una esclerosis sistémica, con mayor frecuencia de úlceras digitales (62,5 vs. 23,1%, p 0,034), telangiectasias (68,8 vs. 30,8%, p 0,042), cardiopatía relacionada con la enfermedad (50 vs. 3,8%, p 0,3) e hipertensión arterial pulmonar (31,2 vs. 15,4%, p 0,41). A nivel de capilaroscopia se objetivó más frecuentemente dilataciones capilares y megacapilares y en la histología se observó predominantemente un patrón fibrosante (62,5%). Por el contrario, los pacientes con PM/Scl presentaron un perfil clínico con predominio de características de miopatía inflamatoria, asociando con mayor frecuencia lesiones cutáneas tipo dermatomiositis (69,2 vs. 18,3%, p 0,006) y desarrollando los síntomas musculares de manera más precoz, mediana de 0,6 años (RIQ 0,0-2,8), frente a 8,7 (RIQ 2,0.-16,2) del otro grupo, p < 0,001. También presentaron con mayor frecuencia elevación de enzimas musculares y a títulos más altos, tanto de creatina cinasa (619 UI/L vs. 87 UI/L, p < 0,001) como de aldolasa (20,0 UI/L vs. 7,8, p 0,003). A nivel histológico presentaron un patrón inflamatorio, en especial perimisial (85,7%) y perivascular (92,8%). En todas las biopsias de ambos grupos se observó algún grado de engrosamiento de los capilares endomisiales.

Conclusiones: Se han observado diferentes fenotipos relacionados con el tipo de anticuerpo, al igual que ocurre en otras miopatías inflamatorias. Además, se ha encontrado que la afectación de los capilares endomisiales es un hallazgo constante en las biopsias de estos pacientes, independientemente de la presencia de infiltrado inflamatorio.

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