554 - DESCRIPCIÓN DE UNA SERIE DE PACIENTES EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSIS POR TRANSTIRRETINA
1Medicina Interna. Parc Taulí Hospital Universitari. Institut d’Investigació i Innovació Parc Taulí I3PT. Universitat Autònoma de Barcelona, Sabadell (Barcelona). 2Paciente Crónico Complejo. Parc Taulí Hospital Universitari. Institut d’Investigació i Innovació Parc Taulí I3PT. Universitat Autònoma de Barcelona, Sabadell (Barcelona).
Objetivos: Describir valores analíticos, electrocardiográficos, gammagráficos y ecocardiográficos en una serie de pacientes en el momento del diagnóstico de amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR).
Métodos: Análisis descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ATTR en el Hospital Universitario de Sabadell (Barcelona) desde 2018 a mayo de 2022. El estudio se aprobó por el comité ético de investigación de nuestro centro.
Resultados: Se incluyeron 53 pacientes: 36 (67,9%) varones y 17 mujeres (32,1%). La edad media fue de 84,17 ± 6,025 años. Se diagnosticaron 7 pacientes en 2018, 19 pacientes en 2019, 7 pacientes en 2020, 14 pacientes en 2021 y 6 pacientes en 2022. La hemoglobina media fue de 130,77 ± 19,47 g/L, la creatinina 1,33 ± 0,457 mg/dL, troponinas 94,57 ± 97,55,y NT-ProBNP 5.528 ± 6.220,483 pg/mL. El grado de captación gammagráfica según la escala de Perugini fue de 2 en un 26,7% y 3 en un 71,1%. Se realizó estudio genético en el 41,51, siendo 1 positivo para la mutación Val-30- met. La presentación clínica más frecuente fue la insuficiencia cardíaca en 39 pacientes (73,58%). La clase funcional de los pacientes fue de: I en 12 pacientes, II en 17 pacientes, III en 8 pacientes y IV en 2 pacientes. Se detectó fibrilación auricular en 21 pacientes (39,6%) y 13 (24,52%) con trastornos de conducción, de los cuales 7 pacientes presentaron BAV de 1r grado, 3 de segundo grado y 3 de 3r grado. 8 pacientes eran portadores de marcapasos, de los cuales 6 fueron por BAV sintomático y 2 por síndrome bradicardia-taquicardia. El hallazgo más frecuente en el ecocardiograma fue la hipertrofia ventricular (84,91%) (grosor medio septo interventricular: 14,859 ± 2,937 mm). Presentaron disfunción sistólica 14 pacientes (26,41%) y diastólica 16 pacientes (30,18%). Ocho pacientes (15,09%) presentaron estenosis aórtica, un 11,32% moderada/grave. En 20 pacientes (37,1%) de disponía de dos ecocardiogramas previos al diagnóstico de ATTR, de ellos, el 40% habían ingresado previamente por IC. Dieciocho pacientes (34%) se habían etiquetado previamente de miocardiopatía hipertensiva. El 28,30% de los pacientes ingresaron por insuficiencia cardíaca tras el diagnóstico de ATTR. Entre ellos el 40% habían ingresado dos o más veces en el último año. La mortalidad de nuestra serie fue del 16,8% (9 pacientes).
Conclusiones: 1. En el proceso diagnóstico de la ATTR existen datos en las exploraciones complementarias que indican que se podría realizarse un diagnóstico más precoz, lo que implicaría un manejo terapéutico más adecuado y probablemente un mejor pronóstico. 2. La presencia de FA, los trastornos de conducción y los signos de hipertrofia ventricular izquierda en el ecocardiograma fueron hallazgos muy prevalentes en la serie. 3. Los pacientes se siguen diagnosticando de amiloidosis cardíaca en fases sintomáticas de la enfermedad.
