1407 - QUINCE AÑOS DE ENFERMEDAD ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN. ¿ES LA COVID-19 UN POSIBLE TRIGGER?
Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón (Madrid).
Objetivos: Describir la presentación, los tratamientos empleados y la evolución de los pacientes con enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG) atendidos en nuestro centro. Además, describir posibles factores desencadenantes, entre ellos la COVID-19.
Métodos: Análisis retrospectivo de una serie de 8 pacientes con enfermedad por anticuerpos anti-MBG en el Hospital Universitario Fundación Alcorcón entre 2006 y 2021.
Resultados: La mayoría fueron varones (ratio, 3:1) con una edad media de inicio de 58 años (r 16-76). El 100% presentaron antecedente de tabaquismo, y la mitad factores de riesgo cardiovasculares. El 25% tenían enfermedad renal previa y pulmonar conocida. En 3 se había descrito enfermedad autoinmune. El 50% pudo presentar algún factor desencadenante previo, en su mayoría, cuadros infecciosos. 3 casos se agruparon entre marzo-abril de 2021 (tercera-cuarta ola de la COVID-19). Solamente un paciente padeció dicha infección, pero hacía más de 6 meses, y sin secuelas. La mediana de días con síntomas hasta consultar fue de 6 (r 0-45) y hasta el diagnóstico de 11 (r 4-46), pero el tiempo medio desde el ingreso hasta el diagnóstico fue de menos de 5 días. La mitad tuvieron afectación exclusivamente renal y la otra, síndrome pulmón-riñón por hallazgo de hemorragia alveolar. Los síntomas al debut más frecuentes fueron astenia (87,5%) y hematuria macroscópica (75%), aunque la mitad también presentaron clínica respiratoria en forma de tos, disnea e insuficiencia respiratoria. Se observaron infiltrados pulmonares radiológicos a su llegada en 3 de los 8. Todos presentaron anemia, fracaso renal agudo y elevación de reactantes de fase aguda, y en todos excepto uno microhematuria y proteinuria. Solamente un paciente fue doble-positivo (P-ANCA MPO). En los pacientes con biopsia renal se observó una afectación glomerular extensa con proliferación extracapilar (> 80% de semilunas). No se realizó biopsia renal en ningún paciente con afectación pulmonar. Un paciente no recibió tratamiento activo por situación basal, pero en el resto de los 7 se instauró tratamiento eficaz durante la primera semana, inicialmente con bolus de corticoides intravenosos. La ciclofosfamida fue el fármaco inmunosupresor de elección en todos los casos. En 5 de los 8 se emplearon al menos 4 sesiones de plasmaféresis. El 67% (4 de 6) de los pacientes que debutaron con fracaso renal agudo requiriendo diálisis se mantuvieron con enfermedad renal terminal con dependencia de la misma, 50% de ellos se trasplantaron sin recaída en el trasplante. De los que presentaron hemorragia alveolar, el 50% precisó de ventilación mecánica no invasiva, y la mitad fallecieron. Durante el seguimiento 4 pacientes negativizaron anticuerpos anti-MBG, obteniendo curación completa en 2, sin recaídas.
Conclusiones: Según nuestra serie, la enfermedad por anticuerpos anti-MBG fue una entidad rara, que puede afectar a pacientes de cualquier edad con antecedentes de tabaquismo y con un posible desencadenante en la mitad de los casos, pero no observamos una clara relación con la COVID-19. A pesar de la instauración precoz de tratamiento, encontramos que los pacientes con fracaso renal agudo que precisaron hemodiálisis tuvieron mal pronóstico renal, y los que desarrollaron hemorragia alveolar con necesidad de ventilación mecánica invasiva un pésimo pronóstico vital.
